BAB I
PENDAHULUAN
A.
Latar Belakang
Ada satu penyakit yang masih langka di pendengaran
kita yang biasanya disebut Scleroderma. Scleroderma
adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh tumpukan kolagen yang
berlebihan. Penyakit ini menjangkiti setidaknya 300.000 orang di Amerika
Serikat, dan biasanya empat kali lebih sering terjadi pada wanita daripada pada
pria. Perkembangan sistem sclerodorma dikenal sebagai sclerosis
dan penyakit semacam ini umumnya bisa berakibat fatal.
Scleroderma sebagian besar akan
mempengaruhi kulit dan ditandai dengan pengerasan kulit dan jaringan parut.
Biasanya kulit akan tampak kemerahan atau bersisik. uga ada pembuluh darah
yang mungkin cenderung terlihat. Ada penyusutan lemak dan otot yang akan
melemahkan anggota badan dan mempengaruhi penampilan mereka ketika ada area
yang lebih luas yang terkena penyusutan ini. Bahkan di beberapa kasus yang
cukup serius, scleroderma bisa mempengaruhi pembuluh darah. Masalah ini
cukup serius sebab scleroderma berjalan di antara dua penyakit. Hal
yang paling penting untuk diketahui adalah bagaimana mendeteksi apa yang sedang
terjadi di bawah kulit dan luas areal yang ditutupi oleh
penyakit. Seseorang mungkin hanya memiliki satu atau dua daerah yang
terkena atau mungkin sudah banyak dari mereka yang memiliki area luka yang
lebih besar.
Banyak orang yang menderita scleroderma
mengalami fenomena Raynaud dan ini merupakan gejala arthritis vaskular
yang dapat mempengaruhi jari tangan dan kaki. Tangan dan kaki mungkin
mengalami perubahan warna karena suhu dingin. Fenomena Raynaud dan
sistemik scleroderma juga dapat menjadi penyebab dari borok yang
menyakitkan pada jari tangan dan kaki. Calcinosis adalah peristiwa
pengendapan kalsium di sekitar sendi dan hal ini umum terjadi bagi penderita scleroderma
dan kita bisa menemukannya di dekat siku, lutut atau sendi lainnya.
Ada tiga jenis utama scleroderma. Mereka
adalah difusi, limited dan morphea (kadang disebut
linear). Jenis pertama yaitu difusi scleroderma. Jenis ini adalah
bentuk yang paling parah. Hal ini ditandai dengan serangan yang cepat dan
melibatkan pengerasan kulit yang lebih banyak. Difusi Scleroderma akan
menyebabkan kerusakan organ internal yang parah pada paru-paru dan saluran
pencernaan. Jenis kedua, limited scleroderma dikenal sebagai sindrom
CREST. CREST adalah singkatan dari Calcinosis sindrom Raynaud
Esophageal dysmotility Sclerodactyly dan Telangiectasia,
mereka adalah lima gejala utama dari limited scleroderma. CREST
adalah penyakit sistemik dan lebih ringan. Memiliki proses yang lambat.
Pengerasan kulit yang biasanya hanya pada wajah dan tangan dan prosesnya pada
organ dalam tidak terlalu parah. Prognosis jauh lebih baik untuk scleroderma
terbatas.
Memang tidak ada obat untuk mengatasi penyakit ini
tetapi ada perawatan yang ditujukan untuk beberapa gejalanya.
Perawatan ini menggunakan obat-obatan yang dapat melembutkan kulit dan
mengurangi pembengkakan.
B.
Rumusan Masalah
Dari penyusunan makalah ini, penulis akan membahas
rumusan masalah sebagai berikut :
1. Apa
itu Scleroderma ?
2. Apa
etiologi dari skleroderma?
3. Bagaimana
patofisiologi skleroderma?
4. Apa
saja manifestasi klinik skleroderma?
5. Apa
saja komplikasi pada skleroderma?
6. Bagaimana
pemeriksaan diagnostik untuk skleroderma?
7. Bagaimana
penatalaksanaan untuk skleroderma?
8. Pengobatan
Skleroderma?
C.
Tujuan
1. Bisa
mengetahui tentang apa yang dimaksud dengan Scleroderma.
2. Untuk
mengetahui etiologi dari scleroderma
3. Untuk
mengetahui patofisiologi scleroderma
4. Untuk
mengetahui manifestasi klinik scleroderma
5. Untuk
mengetahui komplikasi scleroderma
6. Untuk
mengetahui pemeriksaan diagnostik untuk scleroderma
7. Untuk
mengetahui penatalaksanaan untuk scleroderma
8. Dapat
memperoleh informasi mengenai cara mengobati Scleroderma.
BAB II
TINJAUAN TEORITIS
A.
Pengertian Scleroderma
Scleroderma adalah suatu penyakit autoimun dari
jaringan penghubung. Penyakit autoimun adalah penyakit-penyakit yang terjadi
ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri.
Scleroderma dikarakteristikan oleh pembentukan dari jaringan parut (fibrosis)
pada kulit dan organ-organ tubuh. Ini menjurus pada ketebalan dan keteguhan
dari area-area yang terlibat. Scleroderma, ketika ia tersebar atau menyebar
luas keseluruh tubuh, juga dirujuk sebagai systemic sclerosis.
Scleroderma adalah penyakit autoimun dari jaringan
ikat. Penyakit autoimun adalah penyakit yang terjadi ketika jaringan tubuh
diserang oleh sistem kekebalan tubuhnya sendiri. Scleroderma ditandai dengan
pembentukan jaringan parut (fibrosis) di kulit dan organ tubuh lain. Hal ini
menyebabkan ketebalan dan warna yang tegas di daerah yang terlibat.
Scleroderma adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai oleh fibrosis (atau
pengerasan), perubahan pembuluh darah, dan autoantibodi. Penyebab tidak
diketahui Scleroderma. Scleroderma berjalan dalam keluarga, tetapi gen belum
teridentifikasi. Ini mempengaruhi pembuluh darah kecil yang dikenal sebagai
arteriol, di semua organ
Ada
dua bentuk utama Scleroderma:
Terbatas sclerosis sistemik / skleroderma 's
manifestasi kulit terutama mempengaruhi tangan, lengan dan wajah. Sebelumnya
disebut sindrom CREST mengacu pada komplikasi berikut: calcinosis, fenomena
Raynaud, disfungsi esofageal, sclerodactyly, dan Telangiectasias. Selain itu,
hipertensi arteri paru dapat terjadi pada sepertiga dari pasien dan adalah
komplikasi yang paling serius bagi bentuk skleroderma.
Diffuse sclerosis sistemik / scleroderma adalah
cepat berkembang dan mempengaruhi area besar dari kulit dan satu atau lebih
organ internal, sering ginjal, kerongkongan, jantung dan paru-paru. Bentuk dari
skleroderma bisa sangat melumpuhkan. Tidak ada pengobatan untuk skleroderma
sendiri, tetapi komplikasi organ sistem individu diperlakukan.
Bentuk lain dari skleroderma sistemik termasuk sinus
skleroderma, yang tidak memiliki perubahan kulit, tetapi memiliki manifestasi
sistemik, dan dua bentuk lokal yang mempengaruhi kulit, tapi bukan organ
internal: morphea, dan linier skleroderma.
Prognosis umumnya baik untuk pasien skleroderma
terbatas kulit yang luput komplikasi paru. Prognosis lebih buruk untuk penyakit
kulit difus, terutama pada usia yang lebih tua, dan untuk laki-laki. Kematian
terjadi paling sering dari paru, jantung dan komplikasi ginjal. Pada penyakit
kulit difus, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 70%, 10-tahun hidup 55%.
Pertama, sel-sel endotel dari arteriola yang mati,
bersama dengan sel otot polos, dengan proses apoptosis. Mereka digantikan oleh
kolagen dan bahan berserat lainnya. Sel-sel inflamasi, terutama CD4 + T helper
sel, menyusup arteriola, dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Banyak dari
sinyal protein inflamasi dan destruktif telah diidentifikasi, dan mereka adalah
target potensial untuk obat yang dapat mengganggu proses ini.
Ø Localized
skleroderma
o
Localized morphea
o
Morphea-lumut sclerosus et atrophicus
tumpang tindih
o
Generalized morphea
o
Atrophoderma dari Pasini dan Pierini
o
Pansclerotic morphea
o
Profunda Morphea
o
Skleroderma linier
o
Skleroderma sistemik
Ø Sindrom
CREST
Ø Progresif
sclerosis sistemik
B.
Etiologi
Penyebab dari skleroderma tidak diketahui hingga
saat ini. Dengan alasan yang masih belum jelas, terjadi proses autoimun
dimana sistem imun tubuh berbalik menyerang tubuh, menyebabkan peradangan dan
menyebabkan produksi kolagen yang berlebihan.
Faktor – faktor genetik dan lingkungan mungkin
berperan dalam pengembangan penyakit ini. Suatu antigen yang diwariskan, human
leukocyte antigen (HLA) dihubungkan dengan peningkatan risiko terjadinya
skleroderma. Faktor risiko lain mencakup usia (biasanya 30-50 tahun), dan
gender (lebih sering pada wanita).
C.
Patofisiologi
Seperti halnya dengan penyakit jaringan ikat difus
lainnya, skleroderma memiliki perjalanan penyakit yang beragam dengan remisi
dan eksaserbasi, kendati demikian, prognosisnya tidaklah seoptimis prognosis
lupus. Penyakit ini umumnya di mulai dengan gangguan pada kulit. Sel – sel
mononuklear akan berkumpul pada kulit dan menstimulasi limfokin untuk
merangsang pembentukan prokolagen. Kolagen yang insoluble akan terbentuk dan
tertimbun secara berlebihan dalam jaringan.
Pada mulanya respon inflamasi menyebabkan
pembentukan edema dengan menimbulkan gambaran kulit yang tampak kencang, licin
dan mengkilap. Kemudian kulit tersebut mengalami perubahan fibrotik yang
menyebabkan hilangnya elastisitas kulit dan gangguan gerak. Akhirnya jaringan
itu mengalami degenerasi dan gangguan fungsional. Rangkaian peristiwa ini yang
dimulai dari inflamasi hingga degenerasi juga terjadi dalam pembuluh darah,
organ – organ utama dan berbagai sistem tubuh yang berpotensi untuk menimbulkan
kematian.
D.
Manifestasi Klinik
Skleroderma dimulai secara perlahan – lahan dan
tidak jelas dengan fenomena Raynaud serta pembengkakan pada tangan. Kulit dan
jaringan subkutan menjadi semakin keras serta kaku dan tidak dapat di cubit
dari struktur di bawahnya. Kerutan dan garis – garis kulit menghilang. Kulit
menjadi kering karena sekresi keringan di bagian yang sakit tersupresi.
Eksteremitas menjadi kaku dan kehilangan mobilitasnya. Keadaan tersebut akan
menyebar secara perlahan – lahan. Selama bertahun – tahun, semua perubahan ini
dapat tetap terlokalisasi pada kedua belah tangan dan kaki (skleroderma). Wajah
menjadi mirip topeng, immobile serta tanpa ekspresi, dan mulut menjadi kaku.
Perubahan di dalam tubuh, sekalipun tidak tampak
secara langsung, jauh lebih penting daripada perubahan yang nyata. Ventrikel
kiri jantung akan terkena sehingga terjadi gagal jantung kongesti, esofagus
mengeras yang akan mengganggu gerakan menelan, paru – paru terus membentuk
jaringan parut sehingga menghambat respirasi, gangguan cerna terjadi karena
pengerasan (sklerosing) mukosa intestinal dan kegagalan renal progresif dapat
terjadi.
Pasien dapat memperlihatkan manifestasi dalam bentuk
sejumlah gejala yang di sebut sebagai sindrom CREST. Huruf CREST berarti
calcinosis (karsinosis/ pengendapan kalsium dalam jaringan), Raynaud’s
phenomena (fenomena Raynaud), esophageal hardening and dysfunctioning
(pengerasan dan gangguan fungsi esophagus), sclerodactyly (sklerodaktili/
skleroderma pada jari – jari) dan telangiectasis (telangiektasis/ dilatasi
kapiler yang membentuk lesi vaskuler).
E.
Komplikasi
Kemungkinan komplikasi skleroderma meliputi :
kerusakan otot halus di saluran pencernaan, yang menyebabkan kekurangan gizi,
jaringan parut pada otot jantung, dapat menyebabkan kerusakan permanen,
kerusakan ginjal dan kegagalan, dan kurang percaya diri.
F.
Pemeriksaan Diagnostik
Untuk diagnosis skleroderma tidak ada satu pun
pemeriksaan yang dapat menyimpulkan diagnosis tersebut. Anamnesis riwayat sakit
dan pemeriksaan fisik yang lengkap di lakukan untuk mencatat setiap perubahan
fibrotik pada kulit, paru – paru, jantung atau esophagus. Biopsi kulit
dikerjakan untuk mengidentifikasi perubahan seluler spesifik untuk skleroderma.
Pemeriksaan pulmoner akan memperlihatkan
abnormalitas perfusi ventilasi. EKG menunjukkan efusi perikardium (yang sering
ditemukan bersama gangguan jantung). Pemeriksaan esophagus memperlihatkan
penurunan mortalitas pada 75% penderita skleroderma. Tes darah dapat mendeteksi
antibodi antinukleus (ANA) yang menunjukkan kelainan jaringan ikat dan
kemungkinan membedakan subkelompok scleroderma. Hasil tes ANA yang positif
lazim dijumpai pada skleroderma. Gambaran ANA yang memperlihatkan pola
antisentromer berkaitan dengan sindrom CREST.
G.
Penatalaksanaan
Terapi skleroderma bergantung pada manifestasi
klinisnya. Semua pasien memerlukan konseling pribadi dan dalam konseling
tersebut, tujuan individual yang realistis dapat ditentukan. Sampai saat ini
belum ada program obat yang terbukti efektif untuk mengendalikan skleroderma
namun demikian, berbagai obat dapat digunakan untuk mengobati gejalanya.
Penisilamin pernah menjadi obat yang paling menjanjikan dalam mengurangi
penebalan kulit, menurunkan kecepatan terjadinya kelainan organ visera yang
baru, dan memperpanjang usia penderita. Kaptopril dan preparat antihipertensi yang
paten lainnya cukup efektif untuk mengendalikan krisis hipertensi. Obat – obat
anti–inflamasi dapat di gunakan untuk mengontrol atralgia, kekakuan dan
gangguan rasa nyaman muskuloskeletal yang umum. Preparat vasodilator tidak
terbukti efektif untuk berbagai abnormalitas vaskuler. Tindakan suportif
mencakup upaya untuk mengurangi rasa nyeri dan membatasi disabilitas. Program
latihan yang moderat perlu di dorong untuk mencegah kontraktur sendi. Kepada
pasien disarankan agar menghindari suhu yang ekstrem dan menggunakan losion
untuk mengurangi kekeringan kulit.
Pertimbangan Keperawatan. Penilaian keperawatan
dapat difokuskan pada perubahan sklerotik kulit, kontraktur jari – jari tangan
dan perubahan warna atau lesi pada ujung – ujung jari tangan. Pengkajian gangguan
sitemik memerlukan peninjauan terhadap berbagai sistem dengan memberikan
perhatian khusus kepada gejala – gejala gastrointestinal, pulmoner, renal dan
jantung. Keterbatasan pada mobilitas dan aktivitas perawatan mandiri harus
dikaji bersama dampak yang telah atau yang akan ditimbulkan oleh penyakit pada
citra tubuh.
Asuhan keperawatan bagi penderita skleroderma kulit
harus dilaksanakan berdasarkan rencana asuhan dasar.Masalah yang paling sering
ditemukan pada penderita skleroderma kulit mencakup gangguan integritas kulit,
kurang kemampuan dalam melaksanakan perawatan mandiri, perubahan nutrisi yang
membuat asupan nutrisi lebih kecil dari kebutuhan tubuh dan gangguan citra
tubuh. Pasien yang penyakitnya sudah lanjut dapat pula menghadapi masalah dengan
terganggunya pertukaran gas, berkurangnya curah jantung, gangguan menelan dan
konstipasi.
H.
Cara Pengobatan Scleroderma
Terapi dari scleroderma diarahkan menuju
ciri-ciri individu yang mempengaruhi area-area tubuh yang berbeda.
Terapi yang agresif dari peninggian-peninggian
dalam tekanan darah telah menjadi sangat penting dalam mencegah gagal ginjal.
Obat-obat tekanan darah, seperti captopril, seringkali digunakan.
Data terakhir mengindikasikan bahwa colchicine dapat berguna
dalam mengurangi peradangan dan keperihan yang secara periodis menyertai
nodul-nodul calcinosis pada kulit. Gatal kulit dapat dibebaskan dengan
lotion-lotion (emollients) seperti Eucerin dan Lubriderm.
Raynaud's phenomenon yang ringan mungkin memerlukan
hanya penghangatan dan perlindungan tangan. Aspirin dosis rendah seringkali
ditambahkan untuk mencegah bekuan-bekuan darah kecil pada jari-jari tangan,
terutama pada pasien-pasien dengan suatu sejarah pemborokan-pemborokan ujung
jari. Raynaud's phenomenon yang sedang dapat dibantu dengan obat-obat yang
membuka arteri-arteri, seperti nifedipine (Procardia, Adalat) dan nicardipine
(Cardene), atau dengan obat luar (topical) nitroglycerin yang
dioleskan pada jari tangan/kaki yang paling terpengaruh (paling efektif pada
sisi-sisi dari jari tangan/kaki dimana arteri-arteri berada).
Penyangga jari yang diaplikasikan secara lembut
dapat melindungi jaringan-jaringan yang perih. Suatu kelompok dari obat-obat
yang digunakan secara khas untuk depresi, yang disebut serotonin reuptake
inhibitors, seperti fluoxetine (Prozac), dapat adakalanya
memperbaiki sirkulasi dari jari tangan/kaki yang terpengaruh. Raynaud's
phenomenon yang berat/parah dapat memerlukan prosedur-prosedur operasi, seperti
yang untuk menginterupsi syaraf-syraf dari jari tangan yang menstimulasi
penyempitan dari pembuluh-pembuluh darah (digitalsympathectomy).
Pemborokan-pemborokan dari jari-jari tangan dapat memerlukan
antibiotik-antibiotik topical (obat luar) atau oral (mulut).
Iritasi kerongkongan dan heartburn dapat dibebaskan
dengan omeprazole (Prilosec), esomeprazole (Nexium), atau lansoprazole
(Prevacid). Antacids dapat juga bermanfaat. Meninggikan kepala
ranjang dapat mengurangi aliran balik dari asam kedalam kerongkongan yang
menyebabkan peradangan dan heartburn. Menghindari kafein dan merokok sigaret
juga membantu.
BAB III
PENUTUP
A.
Kesimpulan
Scleroderma adalah penyakit
autoimun dari jaringan ikat. Penyakit autoimun adalah penyakit yang terjadi
ketika jaringan tubuh diserang oleh sistem kekebalan tubuhnya sendiri.
Scleroderma ditandai dengan pembentukan jaringan parut (fibrosis) di kulit dan
organ tubuh lain. Hal ini menyebabkan ketebalan dan warna yang tegas di daerah
yang terlibat. Scleroderma adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai oleh
fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah, dan autoantibodi.
Penyebab tidak diketahui Scleroderma. Scleroderma berjalan dalam keluarga,
tetapi gen belum teridentifikasi. Ini mempengaruhi pembuluh darah kecil yang
dikenal sebagai arteriol, di semua organ.
B.
Saran
Makalah kami masih jauh dari kesempurnaan karena
keterbatasan kami. Besar harapan kami kepada para pembaca untuk bisa memberikan
kritik dan saran yang bersifat membangun agar makalah ini menjadi lebih
sempurna.
DAFTAR PUSTAKA
…….http://wigie.blogspot.com/2008/09/scleroderma.html
…….http://www.news-medical.net/health/Scleroderma-What-is-Scleroderma-%28Indonesian%29.aspx
…….http://sehat-bugar-selalu.blogspot.com/2011/02/sclerodoma.html
…….http://fick09.blogspot.com/2011/06/penyakit-scleroderma.html
…….http://blog-indonesia.com/blog-archive-13048-10.html
…….http://animas.blog.fisip.uns.ac.id/2011/01/03/skleroderma-sklerosis-sistemik-bag-1/
…….http://www.perkuliahan.com/makalah-kesehatan-keperawatan-tentang-penyakit-scleroderma/#ixzz1sHvRomcZ
Doenges, Marilynn E. 2002.Rencana Asuhan
Keperawatan,Edisi ke 3. Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta.
Djuanda, Prof. Dr. Adhi. 2002.Ilmu
Penyakit Kulit Dan Kelamin, Edisi ke 3. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
: Jakarta
Suddart, & Brunner. 2002. Buku Ajar
Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC
Price, Sylvia A,
Patofisiologi : Konsep klinis proses-proses penyakit, Ed4. Jakarta
0 comments:
Post a Comment